专业垂直斜视的上斜肌麻痹

上斜肌麻痹(superiorobliquemusclepalsy，SOP)是旋转性垂直斜视的最常见原因，眼性斜颈的代表性疾病，也是麻痹性斜视的最常见疾病。

上斜肌麻痹临床上可以分为先天性或后天性，单侧性或双侧性，以先天性上斜肌麻痹最为常见，往往同时合并有水平斜视，且多为双侧性。部分患者手术前诊断为单侧上斜肌麻痹，手术后暴露出另眼也存在上斜肌麻痹。因此在诊断单眼上斜肌麻痹时，一定要注意排除另眼存在的潜在上斜肌麻痹因素。

VonNoorden统计在上斜肌麻痹患者中以先天性麻痹最常见(39.5%)，其次为外伤性(34%)、特发性(23.2%)和神经源性(2.9%)。

1．先天性上斜肌麻痹其发生可与先天发育异常、出生时的创伤或婴幼儿期疾病等有关。

(1)先天发育异常：

1)中枢神经系统的神经核与核上联系异常。

2)支配眼外肌的神经干发育异常。

3)眼外肌与筋膜发育异常，上斜肌腱鞘松弛或者缺如、肌肉附着点的异位等。

(2)分娩时外伤：产伤所致的眼外肌麻痹常见于使用产钳或产程不正常的难产婴儿，头部或眼眶受挤压，造成神经、肌肉损伤或因肌肉鞘内出血形成纤维化等。但有报道刮宫产亦有发现眼肌异常者，证明分娩时损伤并非唯一原因。

(3)生后早期疾病：婴幼儿期因疾病而引起的眼外肌麻痹与成人并无明显不同，只是发病时间较早而已。常见的疾病有脑炎、脑膜炎、神经炎及全身感染性疾病等。

2．后天性上斜肌麻痹外伤（闭合性颅脑损伤）引起的滑车神经麻痹是其主要原因。滑车神经核发出纤维后在脑干交叉，经脑干背侧穿出，支配对侧上斜肌。其神经纤细，行走径路最长，即使轻微颅脑损伤也易引起该神经障碍。且双侧滑车神经同时出中脑，距离很近，所以大多数的外伤性上斜肌麻痹是双侧的，但可以表现为双眼不对称性。后天性上斜肌麻痹其次病因有炎症、糖尿病、高血压、脑肿瘤及其他神经源性疾病。

1．先天性上斜肌麻痹较常见，亦称为婴幼儿性上斜肌麻痹、先天性滑车神经麻痹，可表现为单侧上斜肌麻痹或着不对称性或隐匿性双侧上斜肌麻痹。其常见有如下临床特征：

(1)代偿头位：代偿头位是该病的最主要体征和就诊原因。表现为头歪向健眼侧或低位眼侧，下颌内收，面向健眼侧转，其所以采取这种头位是为了消除或减小复像距离，将双眼单视视野置于正前方。家长常因患儿有斜颈而到外科诊治，但是颈部无条索，人为将头扶正时无阻抗。长期代偿头位可使颈部肌肉及脊柱发生解剖学变化，诱发颜面、头颅不对称及脊柱侧屈等畸形。75%的先天性上斜肌麻痹患者会有面部的不对称，表现为头倾斜位侧的面部萎缩或变小。长期的上斜肌麻痹即使将眼位矫正，代偿头位也很难完全纠正，甚至保留终身。但有时患者可以头位倾向患眼侧，其目的是使复像距离增大，从而产生单眼抑制，帮助克服复视。当患者一眼视力很差、单眼抑制或者垂直融合力很大时，也可以无代偿头位（图9-1）。

(2)眼位：轻度的单侧上斜肌麻痹时，第一眼位可无明显上斜，但当患眼向内转或内上转时，直接拮抗肌（下斜肌）常表现出功能过强而使内转眼位向内上偏斜明显。较重的单侧上斜肌麻痹，第一眼位可有垂直斜度，头正位时，如健眼作注视眼，患眼则呈明显的高位；如果眼外肌已有继发性改变而取得共同性或交替性斜视时，患眼（麻痹眼）亦可作注视眼，此时则健眼低位。双侧上斜肌麻痹第一眼位可无明显斜位或表现为双眼交替性上斜视，若双眼不对称性上斜肌麻痹，则第一眼位可表现有垂直斜视。

(3)眼球运动：患眼向鼻下方转动时，表现上斜肌功能不足，而向鼻上方转动时则表现为继发的下斜肌功能过强。甚至在很多情况下，这种继发的下斜肌功能亢进往往可成为主要的临床体征，上斜肌功能不足反而不明显（图9-2）。

(4)Bielschowsky歪头试验：单侧上斜肌麻痹当头向麻痹眼侧（高位眼侧）倾斜时，高位眼位置更升高，其垂直斜视及复视均增强（即歪头试验阳性，以此可与对侧眼上直肌麻痹鉴别），将头歪向低位眼侧时其垂直斜视及复视均减轻或消失。进行Bielschowsky头位倾斜试验时若被检眼上转不明显，可借交替遮盖试验观察垂直眼球运动来加以判断，或进行三棱镜+遮盖试验以查明确切度数。若合并内斜视则会造成Bielschowsky试验的判断困难，因为下睑缘的内眦部较中部高，内斜视往往会掩盖Bielschowsky试验的阳性改变。此时可依靠经验和头位倾斜时三棱镜加遮盖试验来进一步判断，如头位倾斜后垂直斜视角增加SPD以上即为阳性。合并外斜视者，对判断Bielschowsky头位倾斜试验影响较小。所以，头位倾斜时不但要观察角膜下方露白是否增加、垂直斜视是否加大，更要观察被检眼有无伴随歪头而上升的运动及反向歪头时垂直斜视是否随之减轻等体征，并可询问头位倾斜过程中患者自觉复视像的变化，若头位倾斜后复视像距离加大则为阳性（图9-3）。

若为双侧上斜肌麻痹则向左右两侧倾转头位时，会出现倾转侧眼位交替上斜视，即头向右侧倾转右眼上斜视，向左侧倾转左眼上斜视。

(5)V征：由于上斜肌的次要作用为下转和外转，当其功能不足时，向下方注视时其外转作用减少，而双眼由下向上方移动时，外转增加，故呈V型斜视改变，水平斜视呈现非共同性表现。

(6)复视：先天性上斜肌麻痹患者通常有很好的立体视，往往不会主诉复视。但也有部分患者随着年龄的增加，可因其他肌肉的继发性挛缩或续发共同性改变，或者由于融合反射机制减弱，代偿头位不再起作用，而进入失代偿状态，主要特点是代偿范围较小，若歪头角度不够恰当时即会出现复视，患者常主诉突然发现复视。在麻痹失代偿时，患者往往会否认曾有过眼部异常或者复视，他们常常有代偿关位而没有意识到，易误诊为后天性麻痹性斜视。应该要求患者提供自己幼年时的照片，用来证实以往是否存在头位倾斜，帮助诊断。

(7)旋转斜视：先天性上斜肌麻痹者通常无主观旋转斜视，通过眼底照相可发现第一眼位存在外旋转性斜视，双侧上斜肌麻痹时外旋转性斜视一般10°（图9-4）。

(8)视功能：若无明显屈光不正，双眼视力一般正常或相等，于代偿头位状态时可有立体视功能。但若一眼经常处于上斜位，则易发生单眼抑制和弱视。

2．后天性上斜肌麻痹常有外伤史，尤以闭合性颅腑损伤为常见。

(1)混淆视或复视：为后天性上斜肌麻痹的主要就诊原因，患者多因垂直旋转性混淆视或复视而就诊，以向下注视时明显，并且在向非麻痹眼侧注视或头倾向患眼侧（高位眼侧）时加重。一些人垂直融合储备很低，有时仅仅1～2PD的垂直偏斜也能够引起明显的混淆视或复视，视物模糊，眩晕感，特别是阅读或向下走楼梯时症状更为明显。

(2)代偿头位：后天性上斜肌麻痹患者的典型代偿头位为头向麻痹较轻眼的一侧或健眼侧（低位眼侧）倾斜，面向健眼侧转，下颏内收，以避开下方视野视物。一般不伴有颜面部不对称性改变。

(3)眼位：由于后天性上斜肌麻痹多表现为双侧性，因此第一眼位可发现双眼分别注视时呈交替性上斜视，垂直斜视度数可不对称。有时由于双眼上斜肌麻痹垂直斜视度数相互抵消，第一眼位的垂直斜视可不明显，甚至也可无垂直斜视。当双眼水平转动时内转眼高于外转眼，即向右侧注视时左眼高于右眼，向左侧注视时右眼高于左眼。

(4)旋转性斜视：通过双Maddox杆主观检查或眼底照相客观检查常可发现较明显的外旋转斜视，原在位外旋转斜视常为10°~20°，向下注视眼位外旋转斜视显著增加，甚至可达至30°。第一眼位和向下注视眼位外旋转斜视度数可用来判断单侧或双侧性上斜肌麻痹，第一眼位单侧上斜肌麻痹的外旋转斜视很少超过10°，而双侧性常常超过10°。

(5)眼球运动：主要表现为上斜肌功能不足，双眼运动时患眼向鼻下运动落后，可伴有或不伴有拈抗肌（下斜肌）的功能亢进，这是与先天性上斜肌麻痹的区别点。

(6)Bielschowsky试验：双侧Bielschowsky头位倾斜试验阳性，但是也经常遇到一侧附性另以侧阴性，甚至双侧均阴性者。

(7)V征：多数患者存在V型斜视，常见的是内斜V征。，向下方注视时出现内斜。上斜肌向下运动伴随的外展作用减弱是内斜产生的原因。V征则是由于下转时上斜肌的外转力下降和上转时下斜肌的外转力增强所引起的。

上斜肌麻痹在临床诊断时需与以下疾病鉴别：

1.分离性垂直偏斜(DVD)典型病例检查时可发现患眼被遮盖后眼球缓慢上转，去遮盖再注视时眼球内旋转飘落；垂直斜视不仅存眼球内转时存在，原在位或外转时也存在；上斜肌功能多正常，可伴有或不伴有下斜肌功能亢进。

2．原发性下斜肌功能亢进许多儿童可以存在原发性下斜肌功能亢进，程度较轻，于向上转时可出现轻度的垂直斜视，一般不影响外观，上斜肌功能正常，Bielschowsky歪头试验阴性，常伴有水平性斜视和V型斜视。

1．非手术治疗先天性上斜肌麻痹以于术治疗为主，确诊后应尽早手术，以避免颜面部、脊柱发育畸形：但对于垂直斜视度小于10△或患儿年龄太小、家长对手术有顾虑者，可以考虑应用三棱镜帮助纠正代偿头位。有些患者虽然第一眼位垂直斜视不明显，但续发的下斜肌功能亢进明显，患眼向上转出现明显上斜视时也可以考虑手术治疗。

后天性上斜肌麻痹患病早期可给予病因治疗，以及扩血管、神经营养制剂、激素等药物对症治疗，也可以应用三棱镜帮助克服复视症状。对病因清楚，病情稳定6个月以后存在的旋转型垂直斜视，可以考虑手术治疗。

2．手术治疗

(1)手术适应证包括：存在有明显的代偿头位、垂直斜视以及复视者。

(2)手术设计以恢复第一眼位和下方视野的双眼单视功能为目的。术前需要确定垂直斜视角度最大的方位，矫正功能眼位的斜视和减小不对称性、垂直斜视手术一般不宜过矫。

(3)手术方式

1)下斜肌手术：

对有拮抗肌（下斜肌）功能亢进者，第一眼位存在垂直斜视，手术应该选择下斜肌减弱术，包括下斜肌断腚术及下斜肌部分切除术。此外，还可选择下斜肌后徙术。下斜肌减弱术一般只能矫正小于15△的上斜视，所能矫正的垂直斜视度数与下斜肌功能亢进的程度相关，轻度功能亢进约能矫正5△~8△垂直斜视度，中到重度功能亢进可解决10△~15△垂直斜视。因此，15△以下的垂直斜视可先做下斜肌手术，两个月后全面评价手术效果。对于15△以上的垂直斜视可同期或二期联合其他肌肉的手术。

2)对侧下直肌后徙术：

上斜肌麻痹手术设计时测定向下注视时的垂直斜度很重要。如果向下方注视时存在明显的垂直斜视，则要作对侧下直肌减弱或同侧上斜肌折叠：下直肌后徙术远期易发生过矫，故术中可保留几个三棱镜度的欠矫，必要时可行下直肌调整缝线手术。

3)上斜肌折叠术：

上斜肌折叠术是一种很难定量的术式但是，当上斜肌呈中度或重度麻痹的时候，在对侧下方注视野注视时垂直斜视度最大，可选用上斜肌折叠术一在行这种术式前要行被动牵拉试验，确定上斜肌腱鞘是否是松弛或缺如，最好在继发于上斜肌腱鞘松弛性的患者中才使用这种术式。上斜肌折叠后要使双侧上斜肌被动牵拉力量相似。上斜肌折叠术可能会导致医源性Brown综合征，术中应在上直肌外缘向颞侧牵拉位于上直肌肌腹下方的上斜肌肌腱，尽可能靠颞侧折叠，可最大限度地减少发生Brown综合征的可能性

4)同侧上直肌后徙术：

一些长期上斜肌麻痹的患者，由于患眼长期上斜视致使同侧上直肌（拮抗剂的协同肌）发生挛缩。如果被动牵拉试验显示麻痹眼下转受限，应该后徙同侧的上直肌。这时候也可表现为类似左眼上斜肌亢进，医师应小心不要被迷惑而在正常的左眼行上斜肌减弱，从而使单侧的上斜肌麻痹演变为双侧，导致不可克服的旋转性复视，可通过眼底照相分析其客观旋转斜视角的变化来帮助诊断。

5)Harada-Ito术：

后天性上斜肌麻痹的患者通常有外旋转复视，下方注视时加重，而没有明显的下斜肌功能异常、V征或者垂直斜视。这种情况下，目前常用的手术方法是Harada-Ito术。即用上斜肌前部肌腱向前向颞恻移位矫正外旋转性斜视此手术能够很好矫正向下方注视时的外旋转性斜视，而不引起原在位的垂直斜视，但远期效果易欠矫，故这种病例需行最大手术量矫正，使术后即刻达到旋转过矫。

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