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专业特殊类型斜视的重症肌无力

来源：斜视矫正时间：2017-12-21

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重症肌无力

本病可发病于任何年龄。可以只累及眼部，也可以同时伴有其他全身系统异常如胸腺肿瘤、甲状腺疾病以及其他骨骼肌异常等。本病累及神经肌肉接头处的突触后膜乙酰胆碱受体，致使神经肌肉兴奋性传导障碍。

主要的眼部体征是眼外肌无力、斜视、眼球运动障碍以及上睑下垂。斜视角度以及上睑下垂程度变化不定是本病的特点。患者眼外肌（包括提上睑肌）易于疲劳，上睑下垂可表现为晨轻暮重，此外，如嘱患者向上注视30秒后可见到上睑下垂明显加重；而睡眠试验时，患者在暗室中闭眼20~30分钟后可见上睑下垂明显缓解。

本病需与慢性进行性肌营养不良相鉴别：本病在任何年龄均可发病，病情易于变化，疲劳时常常加重。后者常在儿童时期发病，病程缓慢迁延，可有线粒体DNA的异常。

本病腾喜龙（Tensilon；依酚氯铵）试验阳性，即静脉注射0.2ml后眼球运动和眼睑下垂可明显缓解，如无缓解，同时患者没有不良反应时，可追加注射至1.0ml后再观察。如发生不良反应，可静脉注射阿托品作为解毒剂：

此外，本病新斯的明试验阳性，即肌肉注射后眼球运动和眼睑下垂可明显缓解。

病情稳定、斜视角度稳定者可行眼外肌手术矫正眼位。

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