眼球后退综合征第十一章特殊类型斜视P4

前面牛兰俊教授给我们大家讲了第五章弱视

弱视治疗第一部分和第二部分

弱视第九节弱视的治疗方法P

弱视第六节临床特征第七节弱视的分类P-P

弱视第五节病理P

弱视第四节发病机制P

弱视第三节病因和危险因素P

弱视第一节概述P

现在开始，牛兰俊教授将给我们讲第十一章特殊类型斜视P

这个左眼患眼球后退综合征的患者，向正前方注视的时候，眼球正位，所以也没有代偿头位！请大家看看，第一张照片，相机的镜头位于患者的正前方。两侧的耳朵都能完整的看见。患者不存在代偿头位！但是左眼内转的时候，眼球后退，睑裂变小，外转的时候，左眼睑裂变大。

Whendiscussingtheeyeballretractionsyndromeintherecording,whenIfirstmentionedthediseaseofeyeballretractionsyndrome,Isaidthatthiskindofpatientsaccountedfor1%ofstrabismuspatients!Thefollowingisthesame,pleasepayattention.

第十一章

特殊类型斜视

从逻辑上讲，把斜视分为共同性斜视和非共同性斜视，已经把各种非中枢性斜视概括无遗。特殊类型斜视没有一个确切的定义。通常把眼外肌、眶内筋膜和神经支配异常等病因引起的斜视划归为一类，称为特殊类型的斜视。这类斜视的发病原因不同，临床特点变异很大。眼球运动受到影响的程度变化很大，斜视的轻重程度变化也很大，治疗方法也与普通斜视存在明显不同。为了引起读者注意，也便于查找和学习，本章选出上述几类斜视，称为特殊类型的斜视，对其病因、临特点和治疗方法进行讨论

第一节眼球后退综合征

在19世纪，有一些文章已经注意到一种特殊的综合征，是一种先天性眼球运动异常，约占斜视的1%，其典型特征为外转明显受限，内转轻度受限，内转时眼球后退和睑裂变窄，同时，内转时常伴有眼球急速上转和急速下转。

年，Heuck首先描述了眼球后退伴有眼球运动严重受限的病例。年和年Stilling和Turk分别报告了这种综合征，这是最早的病例报告。年，AlexanderDuane报道了54例，经过分析之后，他认为该病的主要临床表现有先天性外展不足，伴有内转受限，内转时睑裂变窄，原在位可能存在斜视等，从此后人称之为Duanel眼球后退综合征(Duaneretractionsyndrome)。以后，stilling和Turk等也详细报道了这一综合征，因此这一综合征也称为Stilling-Turk-Duanel眼球后退综合征。至今仍有部分文献继续沿用此名。

眼球后退综合征的患病率约占斜视的1％。一般认为，Duane综合征多见于左眼，好发于女性，单眼发病多于双眼。男女患病率之比为1:3

一、病因

(一)解剖异常

眼球后退综合征的确切病因不明，多数学者认为是先天性眼外肌及相关组织结构异常。Heuck术中发现内直肌的肌止点后移，他认为肌止点异常是其病因。Turk发现，该类患者外直肌失去弹性，外直肌不仅出现收缩力量减退，而且还出现眼球内转的时候不能放松。他认为这是产生眼球运动异常的原因。还有一些学者也认为眼外肌的异常是本病的重要病因。

关于患眼内转的时候，眼球急速上转或下转的原因也存在不同的观点。有的作者认为是外直肌功能不足导致眼球外转受限，以及斜肌出现代偿性功能亢进导致眼球内转时出现垂直运动异常。Parker提出不同观点，他认为，这种垂直运动异常是由于内直肌力量减弱，上、下直肌出现代偿性的功能亢进引起的。Sco等的观点与上述观点不同，他认为产生这一现象的真正原因是水平直肌的同时收缩。

(二)神经支配异常

近几十年的研究表明，眼球后退综合征的发病原因复杂，并非只是解剖异常。水平直肌神经支配异常也是病因之一。

肌电图研究显示，本病是由神经核或核上性支配异常所引起的。眼球后退综合征的患者与之不同，当眼球外转的时候外直肌无电活动，而当眼球内转的时候外直肌电活动活跃。这样就能够解释患眼内转时内外直肌同时收缩这种矛盾性的神经支配引起眼球后退、裂变小的原因。

Strachan和Brown用肌电图的方法证实患者外直肌存在异常的电活动。眼球外展的时候，外直肌的电活动降低，同时观察到内直肌和垂直直肌、斜肌之间存在异常的协同神经支配。这样就可以解释眼球内转的时候出现垂直运动的原因。

Blodi等在手术中发现，眼球内转的时候，外直肌呈紧张状态。术中把外直肌离断，当眼球内转的时候，仍然能够看到内、外直肌同时收缩。由此提出水平直肌同时收缩理论。然而还有其他学者认为一对抗肌共同收缩不足以引起眼球后退，肯定还有其他因素起作用。

关于眼球急速上转和急速下转的病因，有一种比喻称之为“马缰绳现象”。也就是说，当眼球内转的时候，水平直肌同时收缩，或是内直肌收缩，外直肌不能放松，使处于轻度上转位的眼球急速上转，使处于轻度下转位的眼球急速下转。但是，CT扫描和MRI的研究显示，当眼球急速上转或下转的时候，并没有出现肌肉在眼球表面滑动。

(三)遗传因素

许多调查者提出眼球后退综合征有遗传倾向，在单卵双胞胎中同时发病，有的患者有明显的家族史。现已证实该病病患者的染色体存在异常，其相关的基因与腮-耳-肾综合征的致病基因相邻。

二、临床特征

Huber等根据临床表现提出的分类法一直沿用至今。他把眼球后退综合征划分为以下三型:

Ⅰ型:眼球外转严重受限,内转时睑裂缩小，眼球后退；外转时睑裂增宽；原在位多为内斜视。

Ⅱ型:眼球内转严重受限；外转正常或者轻度受限；内转时睑裂缩小，眼球后退；原在位多为外斜视。

Ⅲ型:眼球内转和外转均严重受限;内转时睑裂缩小，眼球后退;原在位多不存在斜视。

DeRespinis在总结一组病例之后，发现三种类型的眼球后退综合征的患病率不同:Ⅰ型最常见(78％)，其次为Ⅲ型(15％)和型Ⅱ(7％)。国内文献报道，Ⅰ型占92％，Ⅱ型和Ⅲ型各占4％。

眼球后退综合征属于非共同性斜视，也有一个非共同性斜视的特点:有的患者向某一方向注视的时候，双眼视轴平行，通过代偿头位来维持双眼单视，不出现复视。而后天性眼球后退综合征患者往往伴有复视。

患眼内转的时候常伴有眼球急速上转或急速下转，这与上、下斜肌亢进的临床表现类似。

眼球后退综合征还常常合并眼与全身其他部位的病变。眼部异常包括虹膜基质发不良、瞳孔异常、白内障、异色症、永存玻璃体动脉残留、脉络膜缺损、双行睫毛、鳄鱼泪、小眼球等。全身异常有Goldenhar综合征、单侧面部菱缩、营养不良性疾病(如Kippel-Feil综合征)、先天性多发性关节弯曲、颈脊柱裂、腭裂、感觉性耳聋、ChiariⅠ型畸形、外耳畸形、肢体与手足异常等。

三、治疗方法

手术治疗的目的有五个：第一是矫正原在位的斜视。第二是消除或改善代偿头位。第三是减轻或消除明显的眼球后退。第四是消除眼球内转时的急速上转和下转。第五是把视轴平行的方向移到原在位，争取扩大患者的双眼注视野。手术后，眼球运动可能得到一定程度的改善。

手术方法

Ⅰ型患者常常伴有内斜视，最常用的术式是患眼内直肌后徙术，矫正原在位的内斜视，消除代偿头位。如果原在位的内斜视20?，可以选择联合手术，再加上对侧内直肌后徙。如果手术后过矫，出现外斜视，还可以选择对侧眼外直肌后徙术加以补救。

原在位存在内斜视，虽然有人报告可以选择患眼水平直肌截-退术，最好不选择外直肌截短术，以避免当患眼内转的时候眼球后退进一步加重。为矫正原在位内斜视，也可以选择同时做内、外直肌不等量后徙术。

Ⅱ型患者常常伴有外斜视，可行患眼的外直肌后徒术。如果斜视度比较大，可以选择双眼外直肌后徒术。如果存在眼球内转时的急速上转或下转，尽量不选择内直肌截短术。

Ⅲ型患者往往不伴有斜视，或是原在位附近没有斜视，也没有明显的异常头位。这时候，双眼内直肌和外直肌后能够改善或消除眼球后退。这种术式也可能引起眼球异常的垂直运动，所以

手术量一定要控制。如果内转时存在明显的急速上转或急速下转，可以把外直肌劈开呈“Y”字形，或是做外直肌的后固定缝线术。

眼球后退综合征的手术目的多样，手术量难以预计。所以，在手术前，一定要明确手术目的，根据患者的具体情况设计合适的术式，选择最佳的手术量。

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