王乐今先天性眼球震颤治疗新技术下
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.1.5
前言
在年国家级继续医学教育项目《儿童视力与眼病早期筛查干预技术学习班》中，医院的王乐今教授为我们带来了《先天性眼球震颤治疗新技术》的主题演讲，下面是王乐今教授演讲的主要内容。
王乐今
博士生导师、主任医师、教授
中国医师协会斜视与小儿眼科分会副主任委员
民族医药协会眼科分会副会长
国家自然科学基金评审专家
在《先天性眼球震颤治疗新技术》（上）中王乐今教授跟我们讲解了眼球震颤的分类、诊断及先天性眼球震颤手术治疗方法，在接下来的这篇中，将会结合实际病例进行讲解，以及先天性眼球震颤的新疗法的试验使用情况。
先天特发性眼球震颤
先天特发性眼球震颤的特征：
1.先天发病，多见于男性，有遗传倾向，多数为X连锁遗传；
2.眼球震颤多为冲动性，有快慢相之别；
3.有典型代偿头位及明显中间带；
随着年龄增长，震颤减轻，一般5~7岁的时候有所减轻，7岁的时候平均减轻一半。
病历分析：病例1
患者是个7岁的小女孩，出生后发现眼球震颤及歪头视物，尤其是看远的时候，特明显。
视力检查数据：右眼0.1，左眼0.3，屈光均为+1.0D，双眼视力时歪头0.8，头正0.4；
眼位检查：映光正位；
眼球运动检查：眼球运动不受限，表现为眼球水平冲动性震颤，右侧震颤慢；
眼震值：6mm；
代偿头位：面向左，视线向右；
头位扭转角：面向左转30°；
同视机检查：融合点0°，自觉斜角=他觉斜角；
三棱镜加马氏杆检查：检查距离5m，33cm，REF注视（5m）+2Δ，（33cm）-2Δ，LEF注视（5m）+2Δ，（33cm）-2Δ；
Titmus：″
手术：右外直肌退后7mm，内直肌缩短5mm，左内直肌退后5mm，外直肌缩短7mm
术后：Titmus40″，对比敏感度有所改善。
病历分析：病例2
患者是名6岁的小女孩，自幼发现歪头视物。
视力检查：右眼0.3，屈光+1.5D，左眼0.5，屈光+0.5D，双眼视力歪头时为0.6，头正1.0；
眼位检查：映光正位；
眼球运动：眼球运动不受限，为旋转性震颤；
代偿头位：头向右肩倾；
同视机检查：融合点0°，自觉斜角=他觉斜角；
三棱镜加马氏杆检查：检查距离5m，33cm，REF注视（5m）+2Δ，（33cm）-4Δ，LEF注视（5m）+2Δ，（33cm）-4Δ；
眼底：右眼外旋，左眼内旋（下图）
Titmus：″；
手术：右眼下斜肌前部切断，左眼下斜肌前部切断；
术后：斜视消失。
病历分析：病例3
患者是名10岁的男孩，自幼歪头视物。
视力检查：右眼0.6，屈光+1.5D，左眼0.6，屈光+1.0D，双眼视力歪头1.0，头正0.6；
眼位检查：映光正位；
眼球运动：眼球运动不受限，眼球混合冲动性震颤，右下方震颤慢；
手术：右外直肌退后7mm，内直肌缩短5mm，左内直肌退后5mm，外直肌缩短7mm；
术后，出院检查：视力ou1.0；
代偿头位：面转头位明显改善，仅残留下颌上抬；
眼位：正位；
眼球运动：运动不受限；
同视机检查：融合点0°，自觉斜角=他觉斜角；
Titmus：″。
病历分析：病例4
患者是一名23岁的男性，自幼眼球震颤及歪头视物。
视力检查：右眼0.3，屈光-0.5DCX90°，左眼0.01，屈光+0.5DS，双眼视力歪头时为0.4，头正时是0.6；
眼底检查：左眼视神经萎缩，右眼内旋，左眼外旋；
眼位检查：映光OS-15°，外旋眼-右眼为注视眼；
眼球运动：各向运动不受限，震颤类型为混合冲动型震颤；
代偿头位：头向左肩倾，面左转，下颌上抬；
同视机检查：他觉斜角-15°；
三棱镜映光法：检查距离33cm，REF注视-40Δ，LEF注视-40Δ；
Titmus：＞0″；
诊断：先天特发性眼球震颤合并外斜视左眼视神经萎缩；
手术：双眼外直肌后退8mm，双眼下直肌后退5mm，右眼上斜肌前部肌腱切断；
出院检查：视力ou0.6，代偿头位小时，眼位正位，眼球运动不受限，同视机检查他觉0°，Titmus0″。
病历分析：病例5
患者是名7岁的小女孩，出生后发现眼球震颤。
视力检查：右眼0.1，屈光+4.0D，左眼0.3，屈光+2.0D/+2.0DCX90°，双眼视力0.3；
眼位：映光正位；
眼球运动：眼球运动不受限，眼球水平钟摆性震颤，无中间带；
代偿头位：无；
同视机检查：融合点0°，自觉斜角=他觉斜角；
三棱镜加马氏杆检查：检查距离5m，33cm，REF注视（5m）+2Δ，（33cm）-4Δ，LEF注视（5m）+2Δ，（33cm）-4Δ；
Titmus：0″。
出院检查：视力ou0.4，眼球震颤幅度及速度减轻，Titmus为″，对比敏感度有所改善，眼位正，眼球运动不受限，同视机检查融合点0°，自觉斜角=他觉斜角。
先天性眼球震颤治疗新方法
先天性眼球震颤除了之前说的两种分类，还可以根据致病基因进行分类，大致可分为以下几种：
虽然目前针对先天性眼球震颤的治疗方法，有手术（中间带移位术和本体感受器切除、破坏术）和非手术（三棱镜、矫正屈光不正、角膜塑形镜、药物）的方式，但均缺乏直接有效的治疗措施，那么有没有一种新的治疗CN的方法呢？
动物实验
对于新的先天性眼球震颤治疗方法，我研究了很久，突然有一天，我想起了“功能性神经点刺激技术”这个实验，就想着能不能用FES与眼肌结合，设计出眼球需要的IEMES（ImplantableExtraocularMusclesElectricalStimulator）？
为此我们用猫做了一个动物实验，尝试人为制造眼球震颤，然后利用一个自制的小装置（下图）进行监测。
我们在给予点刺激0.6~1s后，可观察到肌张力明显的变化。
肌张力随着频率的增加而增加，在1.25hz时达到最大随后开始降低。
人体试验
在做完动物实验之后，我们申请做了一个人体试验，在做之前我们利用EyeLink0桌面眼动仪对眼震病人和正常人的眼球情况进行对比，对比情况（如下图）；然后利用神经外科的L型迷走神经刺激电极和T型测试刺激器进行刺激试验。
试验的步骤如下：(1)常规手术暴露右眼内直肌及外直肌，分别将2个电极缠绕在2条眼外肌肌腹部；
(2)患者坐起，调整下颌托高度，使双眼水平视线正对眼前1m处屏幕上的光标；
(3)调节刺激器电压、电流、频率。固定其中两项，在患者无任何不适情况下，增加电压或电流或频率；
(4)试验结束，取出电极。
试验结果
1.FRMD7型
FRMD7型患者在正常情况下，震颤的频率和幅度较大，如下图。
通电后，两个刺激完全叠加后结果，如下图，震颤的频率和幅度均有所改善。
2.白化病型
通过电极刺激的前后对比，我们发现对于白化病型的眼球震颤，这种疗法效果虽然有，但是没有FRMD7型显著。
3.试验小结
结论
IEMES可显著降低运动缺陷型先天性眼球震颤患者的震颤频率、震颤幅度，提高黄斑中心凹注视时间，有望成为治疗先天性眼球震颤的新方法。
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