专业分离性垂直性斜视

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分离性垂直性斜视(dissociatedverticaldeviation，DVD)是一种与眼球运动的Hering神经支配法则相矛盾的一种眼球垂直运动异常，双眼运动呈分离状态，当双眼交替遮盖时，被遮盖眼交替上斜视，并常合并隐性眼球震颤或与其他类型斜视同时存在。DVD独特的临床特征与其他垂直运动异常明显不同，属于一种特殊类型的斜视，当它与其他类型斜视伴发，特别是与垂直旋转斜视伴发时会为诊断带来一定困难。

DVD的病因及发病机制尚不明确，有学者从眼球上转（伴外旋）和再注视（伴内旋）的旋转方向，推论垂直集合运动主要是由于斜肌所介导，其理论的基础建立在下斜肌是垂直集合运动中主要的上转肌这一概念上。但是，也有许多观察很难与这个理论相一致。在DVD中，分离的眼位上转不仅在内转位而且在原在位和外转位上，甚至在一些病例中，外转位时眼球上转比内转位时上转角度要大，因此认为也有可能上直肌和下斜肌在上转时同时收缩，但是下斜肌更强的外旋转力量掩盖了上直肌的内旋转力量。也有学者认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外还伴有内斜或外斜视。

Bielschowsky则提出了双侧皮质下中枢存在两个垂直分开中心的假设，认为垂直偏斜是由于该中心交替或间歇性的神经冲动支配了垂直集合眼球运动所引起的，注视眼的上转和下转神经冲动相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移。垂直集合中枢异常兴奋的原因尚不清楚，有学者认为DVD的神经冲动起源于注视眼。Duane等认为DVD存在麻痹因素，即双眼下转肌群的不全麻痹：总而言之，尽管有许多学说，DVD的病因仍然不清，仍无一致的理论能解释DVD的所有表现。

1．眼位及眼球运动当疲劳或注意力分散或人为遮盖一眼破坏融合时，被遮盖眼自发上转伴外旋转震颤，去除遮盖后，上转眼即下转并内旋转震颤回到中线，甚至可能越过中线呈低位，最终仍然回到中线，以视远时明显。上斜视的度数不稳定，一般情况下遮盖的时间越长，上转的幅度越大。当双眼交替遮盖时，被遮盖眼均为上斜视，两只眼上斜视的度数可能不等。非注视眼总是处于高位，此为本病的突出特点。

2．旋转斜视DVD常伴有外旋转斜视，仔细观察虹膜纹理或是结膜血管，可发现当眼位向上分离时发生外旋转，当上转眼回到中线时伴有内旋转。

3．眼球震颤接近一半的DVD患者伴发隐性眼球震颤，实际上很少遇见不伴有隐性眼球震颤的DVD患者。遮盖或自发出现的外旋转和隐性眼球震颤也可能是分离性偏斜的唯一表现。

4．Bielschowsky现象采用梯度滤光板，即滤光板的密度从一端到另一端逐渐加深，其透光率逐渐降低。DVD患者当遮盖一眼时，被遮盖眼上转，此时于注视眼前放置梯度滤光板，并移动滤光板，使其密度逐渐增加，注视眼看到的灯光逐渐变暗。这时候对侧被遮盖的眼从上斜位逐渐向下转动，直到水平位：再将注视眼前梯度滤光板反向移动，使其密度逐渐降低，逐渐恢复注视眼前光强度，则被遮盖眼再次逐渐上转。这表明当注视眼前的滤光板密度逐渐降低，注视眼接受的光强度逐渐增加，对侧被盖眼就逐渐上转；注视眼前的滤光板密度逐渐增加，注视眼接受的光强度逐渐减弱，则对侧被盖眼就逐渐下转。这种现象首先由Bielschowsky报道，并解释了这种现象：随着滤光片密度的增加，注视眼视觉信息逐渐下降，为了使注视眼能够维持注视，引起上转眼得到了更多的异常神经冲动，从而产生了异常的双眼贫离运动——上转眼下转。

5．头位侧转后向一侧注视，遮盖外转眼以内转眼注视时，外转眼呈_j二转位，此点可与下斜肌功能亢进相鉴别，后者表现为内转眼上转明显。

6．头位异常Anderson等注意到了头位倾斜和DVD的关系，异常头位发生率为23%～35%。合并头位异常的原因尚不清楚。大多数学者报道头位偏向更低角度垂直斜视眼的方向，但也有相反的结果报道。

7．斜肌功能DVD的患者可伴有或不伴下斜肌功能亢进，可能也伴有上斜肌亢进和向下注视时A型外斜。

8．合并其他类型斜视DVD可在双眼视功能正常的患者中作为一种孤立的特征出现，但是也常伴发于其他类型斜视，在婴儿型内斜视和婴儿型外斜视中发生率最高，婴儿型内斜视的患儿中/0～90%伴有DVD。由于内眦部对内斜眼的遮盖作用，以及内斜视时的集合作用对DVD和眼球震颤存在一定的抑制机制，临床上有时不易被发现。DVD也叮伴发于调节性内斜视、外斜视、知觉性斜视和Duane综合征等，并且很多病例是在水平斜视术后被发现~

9．Helveston综合征由Helveston()首先描述，包括DVD、A型外斜视及上斜肌功能亢进一组．i联征的症候群一

10．视功能DVD患者存在主动的抑制机制，当眼球L转时可表现为单眼抑制，或视网膜垂直异常对应，不产生复视，因此患者也多无明显自觉症状。如果不伴有其他斜视，当控制正位时患者可以有一定程度的双眼视功能和正常视网膜对应~可伴有或不伴有弱视：

11．其他DVD常常是双眼、不对称的单侧DVD常发生在深度弱视眼和知觉性斜视中。

1．视力检查对于DVD的视力检查，由于其合并隐性眼球震颤，当遮盖一眼时即出现眼球震颤，注视眼不能稳定注视，势必影响视力检查结果所以检查该病患者的视力时代采取云雾法检金，以免诱发隐性眼震。

2．DVD的斜视度测量常不稳定，结果多变，检查存在一定难度，很难做到精确无误。

(1)王棱镜遮盖法：测量DVD偏斜角度时町应用三棱镜交替遮盖的方法测昂其偏斜度。把三棱镜放在上斜眼前，基底向下，交替遮盖并逐渐调整二棱镜的度数，直到上斜眼不再有上下转动力止若为双眼DVD，则双眼分别检查，被测量眼遮盖时间稍长些，方能较好地诱导该眼的上转运动二对斜视眼视力极差或注视不良的患者也可采用Krimsky法，即住斜眼前置底向下的三棱镜，逐渐增加度数，直至角膜反光点位于瞳孔中心，此三棱镜度即眼位偏斜度数。

(2)复像检查：把暗红色玻片分别交特放在双眼前，放红玻片眼视网膜上的照度降低，则能够诱发上斜视和复视。此时无沦哪只眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，这说叫盖红玻片的眼总是处于上斜位用二棱镜中和，测得的复像分离的幅度即为垂直斜视度。

(3)同视机检查法：用小度数融合画片，以交替亮灭法检查，灯灭时间相对k一些，便很容易观察到灯灭侧眼的上转及外旋运动，同时伴有眼球震颤。I而灯亮时则该眼为下转及内旋运动

(4)凸透镜法：即于受检眼前置+10D—+20D凸透镜，使该眼视网膜物像模糊，两眼融像分离，便可诱导出受检眼的上转及外旋运动。

典型DVD具备交替遮盖时被遮盖眼在各诊断眼位均上斜、外旋转、隐性或湿性眼球震颤等特殊表现，结合上述检杏方法可明确显示DVD与其他垂直旋转斜视不同：

但有时若DVD不合并水平斜视，且上斜视角度较小，检查时患者紧张或过度篥中注视，DVD则不易暴露；合并交替性外斜或内斜时，常在水平斜视矫正后数日或数月内才发现DVD；合并垂直肌麻痹或过强时，有时也可掩盖了DVD现象此时应注意仔细进行检查、

DVD应与下斜肌功能亢进相鉴别（表9-1），但注意下斜肌功能亢进也可以与DVD伴发。

(1)下斜肌功能亢进的患者，眼位的上转主要发生在内转位，除非同时存在着同侧上直肌的挛缩，否则在外转位一般不发生上转，并常伴有V型斜视。而DVD患者的非注视眼在内转位、原在位和外转位都会上转，内转时眼位上转是因为内转眼被鼻梁所遮挡，融合被破坏在2~3岁的孩子中，鼻梁还没有完全发育，因此内转时眼位上转不容易诱导。DVD患者切断下斜肌后，眼球内转时仍然有上转。

(2)下斜肌功能亢进的患者，当受累眼向亢进的下斜肌作用方向（内上转位）注视时，对侧眼的卜直肌表现为力量减弱，一种续发的假性麻痹。，I而DVD的患者做同样的检查，对侧眼的上直肌则可不表现出力量不足。

(3)下斜肌功能亢进的患者，当交替遮盖时侧眼时，去遮盖眼重新注视运动的下转速度较快，约为～°／s，DVD眼球下转速度则较慢，约为10～°/sec。

(4)下斜肌功能亢进的患者，眼球从分离位回到原在位时，观察不到眼球内旋转，而DVD则发生典型的缓慢、有张力的内旋转运动。

(5)复视像检查，下斜肌功能亢进者第一眼位常有垂直斜视，红玻片检查时高位眼像位于下方，低位眼像位于上方；DVD则不论那只眼前放置红玻片，总是红玻片眼的物像位于下方，说明戴红玻片的眼总是处于高位。

1．非手术治疗既往观察成人的DVD不如儿童巾常见，因此认为DVD随着时问有白愈的倾向，对儿童患者不主张H．期手术，但也有不同看法，Harcourt和他的同事们跟踪随访了位DVD患者长达7.3年，发现在这段观察期间，DVD的发病率没有显著的下降。DVD的患者通常没有症状，不会主诉复视，如上斜程度轻，无碍外观，不合并其他类型斜祝，具有一定的双眼视功能，则无需治疗。然而当患者注意力分散或者疲劳时，眼位会显著上漂，影响外观和视功能，则需要治疗，

对于不愿手术的患者，可以选择保守疗法改善上斜一通常采用光学或药物压抑方法，使非上斜眼（注视眼）或上斜程度较轻的眼的视力低于上斜较重的眼，转换患者的注视眼，使经常_J：转的眼变为注视眼，从而控制眼球J：转，减轻上斜视，改善外观。对DVD程度轻者也可给予双眼视功能训练，增强融合力。对伴有屈光不正或弱视者，要给予对症治疗

2．手术治疗由于DVD发病机制不明，影响因素多，上斜视度以及同时合并的其他斜视度不稳定，因此，是一种很难准确定量的手术，给手术设计带来一定难度，使手术的效果存在一定的不确定性。关于矫治DVD的手术方式有很多，对采用何种术式最佳，各家意见不一。主要包括：

·上直肌后退；

·上直肌后退联合上直肌后固定缝线；

·下斜肌断腱术或联合上直肌后退；

·下斜肌前转位或联合上直肌后退；

·上直肌后退联合下直肌缩短：

关于上直肌手术，传统后徙4~5mm联合原肌止点后12~15mm后固定，近期效果满意，但是远期复发率高。近年来临床上多采用上直肌超常规后徙7~9mm．并不会引起上直肌的麻痹，根据上斜程度还可联合上直肌后固定缝线。

双眼DVD一般主张同期手术，若不同时手术，两次手术时间的间隔不应该太长，否则未手术的一只眼上转程度会变得特别明显、若双眼偏斜角度不对称，双眼手术量可不同。如果单眼视力不良，双眼上转的程度往往不同，通常视力不好的眼上转比较明显，此时可先做视力不良的眼的上直肌手术。但有时也会见到视力好的眼上转明显病例，这时候应先做视力好的眼。单眼手术有一定优点，手术以后，即使非手术眼有时出现轻度上转，但只要这只眼是注视眼，那么从美容角度大致可以得到满意的效果，就不必再做另一只眼的手术。因为DVD是不能治愈的，如果再做另一只眼的手术，可能会出现先手术的眼又开始上转。

合并其他斜视者，可同期或分期矫正如合并水平斜视，原则上应先矫正上斜视，后作容易定量的水平斜视。DVD合并先天性内斜视或婴儿型内斜视者，手术量要比一般内斜保守一些，以免发生过矫。

如果存在斜肌因素，应先行斜肌下术，后作上下直肌手术。上斜肌麻痹伴有下斜肌功能亢进的患者，如果怀疑其并发DVD，手术的时候，应该先处理上斜肌麻痹及其继发变化，不要先行双眼上直肌减弱术。近年来被很多学者所采用的下斜肌前转位术，临床上收到了较好的限制眼球上转的作用。同样，如果小伴有斜肌功能的异常，则以直肌手术为主，不能以直肌手术与斜肌手术相互替代。

对DVD合并A型斜视、上斜肌功能亢进的Helveston综合征的患者，可考虑同期行上斜肌和上直肌减弱术，对存在的水平斜视矫正时，一定要遵守同一只眼直肌手术不超过二条直肌的原则，同期或分期进行。

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